引言

• 胰腺实性假乳头状瘤（SPN）是一种罕见的低度恶性外分泌胰腺肿瘤
• 占成人外分泌胰腺肿瘤的1% - 2%，在儿童胰腺肿瘤中占比更高
• 平均发病年龄22岁，儿童和青少年为13 - 14岁，女性多见
• 病因不明，可能与WNT/β - 连环蛋白和NOTCH信号通路有关
• 影像学和组织病理学可与其他胰腺恶性肿瘤鉴别
• 总体预后良好，死亡率1% - 2%，但术后并发症多

诊断标准

• 症状：腹痛是主要症状，约10% - 20%的病例为偶然发现，其他症状少见
• 体征：临床检查可能正常，也可发现上腹部肿块、腹水或黄疸等
• 肿瘤位置：多位于胰腺，也可发生于腹膜内、肝脏、肺或胰腺外
• 评估：全面病史采集和临床检查，无特异性肿瘤标志物，生化检查多正常

影像学检查

• 腹部超声：确认胰腺内混合性肿块，多普勒检查评估血管情况
• MRI或CT：MRI是首选，可显示肿瘤特征，有助于术前鉴别；CT可显示病变及钙化情况
• 分期：腹部影像学评估应包括淋巴结、腹膜和肝脏转移情况

活检

• 诊断：结合临床、生物学和影像学特征进行诊断
• 活检争议：活检有增加复发风险和诊断不准确的问题
• 可行方法：细针穿刺抽吸或经皮放射性引导细针活检
• 多学科讨论：诊断不确定时，应在多学科肿瘤委员会讨论

组织病理学

• 特征：肿瘤有包膜，包含实性出血区和坏死囊性区，细胞排列多样
• 免疫组化：可检测到多种标志物，有助于与其他肿瘤鉴别
• 专家意见：强烈建议专家病理会诊或中心病理审查

治疗

• 手术切除：是主要治疗方法，应实现显微镜下切缘阴性，无肿瘤溢出和辅助治疗
• 手术方式：可选择微创或开腹手术，根据肿瘤位置选择不同术式
• 淋巴结处理：不建议常规进行淋巴结采样
• 转移处理：同步切除转移灶，无法切除时应多学科讨论
• 并发症处理：术后可能出现内分泌或外分泌功能不全，应相应随访和治疗

初诊时的进一步治疗

• 切缘情况：R0或R1切除无需辅助治疗，R2切除应讨论再次切除
• 不可切除疾病：可在多学科肿瘤委员会评估化疗、放疗或热腹腔化疗
• 靶向治疗：缺乏相关数据，应在多学科讨论后决定

复发

• 复发率：6.6% - 13.7%，中位复发时间41 - 43个月
• 复发位置：多位于初始切除部位或腹腔内
• 复发风险因素：年龄小于13岁、切缘不安全、血管侵犯等
• 治疗选择：尽可能手术切除，弥漫性腹膜播散可考虑HIPEC，药物治疗效果不确定

遗传考虑

• 遗传咨询：一般不常规推荐，应根据家族史个体化评估

患者随访

• 监测方案：术后定期进行临床检查和影像学检查，监测胰腺功能
• 随访时间：长期随访，因复发可能延迟至治疗后3 - 4年，且术后可能出现胰腺功能不全